II. Les anévrismes de l'aorte ascendante
Ils concernent les segments 0 et 1 de l'aorte
Les principales étiologies actuellement rencontrées au niveau de l'aorte ascendante sont les dystrophies du tissu élastique, l'athérome , et quelques rares localisations de maladies inflammatoires : Horton , Takayashu et aortites inflammatoires non spécifiques. L'étiologie syphilitique a pratiquement disparu.En 2002, l'altération congénitale du tissu élastique est devenue l'étiologie dominante.
Rhumatisme Articulaire Aigu (RAA) est une affection beaucoup moins fréquente en France qu'il n'y a quelques dizaines d'années, mais elle reste un fléau dans certaines contrées comme l'Afrique. La maladie touche surtout de jeunes enfants (surtout entre 5 et 15 ans) mais toutes les tranches d'âge peuvent en être affectées. Il est dû à une bactérie (le streptocoque béta-hémolytique). La maladie débute le plus souvent par une angine dont le traitement repose sur l'administration d'antibiotiques. Toutes ces angines ne se compliquent par un RAA mais la possibilité d'apparition d'une fièvre, de douleurs articulaires doit faire redouter des complications cardiaques ultérieures.
L'atteinte cardiaque touche essentiellement les valves du cœur gauche et entraîne des insuffisances (les valves se rétractent) ou des rétrécissements (les valves s'épaississent et se fusionnent).
La forme la plus caractéristique est celle que l'on retrouve dans le syndrome de Marfan.
Près de 50% de ces patients sont porteurs d'une dilatation de l'aorte qui intéresse principalement les trois sinus de Valsalva et se prolonge un peu sur l'aorte ascendante lui donnant ainsi une forme en bouteille de Chianti (Figure ci contre).
Cette altération du tissu élastique est due à une anomalie du gène de la fibrilline, localisé sur le chromosome 15. La fréquence de la survenue d'une dissection aiguë dans un tel contexte expliquait la brièveté de l'espérance moyenne de vie qui était de 32 ans en 1972 [1].
Indépendamment de ce syndrome bien authentifié, il existe des maladies aortiques annulo-ectasiantes tout à fait similaires, mais sans syndrome dysmorphique. L'altération de la fibrilline n'est pas en liaison avec une altération du chromosome 15 mais avec d'autres altérations plurifocales dont le regroupement est difficile.
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